Кожный васкулит: симптомы, классификация форм болезни, как излечить заболевание сосудов кожи

Васкулит

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Читайте также:
Трофические язвы нижних конечностей: коды по МКБ-10 разновидностей болезни

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

Аллергический васкулит ( Васкулиты кожи )

Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы аллергического васкулита
    • Гемосидерозы
    • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
    • Узелковый некротический васкулит
    • Аллергический артериолит Рутера
    • Узловатая эритема
  • Диагностика
  • Лечение аллергического васкулита
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аллергический васкулит – иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи. В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов. Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания. Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

Причины

Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

Патогенез

В развитии васкулита выделяют два периода – ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда. Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь – патогномоничный признак аллергического васкулита. Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Классификация

Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

  • Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
  • Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

Симптомы аллергического васкулита

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

  • болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
  • экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
  • болезнь Шамберга,
  • зудящую пурпуру (Левенталя),
  • пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
  • дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
  • белую атрофию кожи (Милиана),
  • пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
  • ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

  • кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
  • абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
  • молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
  • желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.
Читайте также:
Обезболивающее при трофических язвах: препараты, таблетки, что использовать в домашних условиях

Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

Узелковый некротический васкулит

Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Аллергический артериолит Рутера

Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

Узловатая эритема

Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Читайте также:
Трофическая язва на ноге при сахарном диабете: лечение, соблюдение диеты в домашних условиях

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Читайте также:
Васкулит на ногах: лечение в домашних условиях, к какому врачу обратиться

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

  1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
  2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
  3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
  4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
  5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
  6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
  7. Патогенетическое лечение.
  8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

  1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
  3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
  4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
  5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
  6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

  1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
  2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
  3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Причины патологии
  • Классификация
  • Симптомы васкулита
  • Диагностика
  • Лечение васкулита
  • Профилактика
  • Диета при васкулите
  • Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ
Читайте также:
Геморрагический васкулит: код по МКБ-10, какие формы принимает болезнь Шенлейна – Геноха, лечение

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Читайте также:
Лечение трофической язвы на ноге при варикозе

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Читайте также:
Геморрагический васкулит у детей и взрослых: симптомы, чем лечить в домашних условиях

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

ВАСКУЛИТ КОЖИ

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит) — термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,— изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогенез
  • 3 Патогистология
  • 4 Классификация
  • 5 Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)
  • 6 Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).
  • 7 Принципы диагностики и лечения

Этиология

Аллергические В.к.— заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее — микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли — Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен, Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно – некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки — калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера — Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

Читайте также:
Геморрагический васкулит у детей: причина возникновения, диагностика, чем лечить болезнь

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери — О’Лири — Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы — Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит — см. Шенлейна-Геноха болезнь.

Мишера — Шторка микробид геморрагический лейкокластический — хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде — значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера — Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит, характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Ряд авторов на основании того, что из очагов поражения кожи и лимф, узлов выделен гемолитический стрептококк, считает, что эта форма васкулита кожи представляет собой особую форму вяло текущего хрон, сепсиса.

Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 — 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2—5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера. Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера — Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера — Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип —синдрому Гужеро — Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10—15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее — коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе — узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки — в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Читайте также:
Васкулит: диагностика заболевания различными анализами

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля — Лееде — Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни — конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга — Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга — Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона — височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью — мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта — см. Эритема узловатая.

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 — 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри—О’Лири — Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера — Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, — см. статью.

Васкулиты

Васкулиты — группа клинически неоднородных заболеваний, их характерный признак — воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов. Выделяют первичные (причина возникновения не установлена) и вторичные (проявления инфекционных, онкологических и ревматических заболеваний) васкулиты. Большинство васкулитов первичные, среди причин их возникновения большое значение имеет нарушение иммунного ответа организма (возникают циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках сосудов и повреждающие их, также происходит формирование гранулем в стенках сосудов и вокруг них, которые атакуются клетками иммунной системы). Предрасполагающими факторами могут быть различные инфекции, ведущие к извращению иммунных реакций.

Читайте также:
Трофическая язва: причины возникновения и лечение

Возникают системные васкулиты чаще у мужчин среднего возраста, зимой и весной наблюдается увеличение числа заболевших.

В качестве классифицирующих критериев применяют клинические признаки, размер пораженных сосудов и виды клеточных инфильтратов.

По размеру пораженных сосудов выделяют васкулиты крупных сосудов:

  • Болезнь Такаясу — гранулематозное воспаление дуги аорты и отходящих от нее сосудов. Воспаление носит характер панартериита с гранулемами из мононуклеаров и гигантских клеток. Высокий риск заболевания имеют молодые женщины. Генерализованная боль часто служит первым проявлением болезни. Позже возникают признаки ишемического поражения крупных артерий, включая сосудистые нарушения в верхних конечностях, стенокардию и сердечную недостаточность. Могут вовлекаться сосуды легких и брыжейки. При обследовании обнаруживают шумы над аортой, дефицит пульса и различные показатели кровяного давления на конечностях.
  • Гигантоклеточный (височный) артериит. Гранулематозное воспаление сонной артерии и ее ветвей, иногда могут поражаться позвоночные и другие артерии. Болезнь редко возникает у лиц, моложе 50 лет. У 50% больных наблюдаются признаки, связанные с поражением сонных артерий и их ветвей (головные боли, глазные симптомы, дисфункция нижней челюсти, болезненность кожи головы, неврологические нарушения). Поражение височной артерии частая патология, отмечается болезненность, узелки или покраснение. При биопсии височной артерии выявляют гигантоклеточные инфильтраты в ее стенке.

При поражении сосудов средних размеров возникают:

  • Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) — острое заболевание детей младшего возраста и новорожденных, протекающее с лихорадкой, конъюнктивитом, диффузной пятнисто-папулезной сыпью, отеками, эритемой, шелушением кожи кистей и стоп. Поражаются слизистые губ, языка, увеличиваются шейные лимфоузлы. У 25% больных поражаются сосуды сердца, что приводит к аневризмам, инфарктам миокарда и внезапной смерти.
  • Узелковый периартериит (полиартериит) характеризуется некрозом (из-за отложения иммунных комплексов в стенках сосудов и развитием воспаления) артерий малого и среднего калибра с клиническими признаками полисистемного заболевания. Возникают лихорадка, отсутствие аппетита и снижение массы тела. Наиболее часты поражения почек, развиваются гломерулонефрит и почечная недостаточность (в моче много белка, тяжелая почечная артериальная гипертензия). Артралгии, миалгии, поражения периферической нервной системы и кожи. При значительных повреждениях сосудов развиваются сердечная недостаточность, микроинсульты или диффузные изменения в центральной нервной системе и расстройства пищеварения. Легкие и селезенка не повреждаются.

При вовлечении в патологический процесс мелких сосудов:

  • Болезнь Шенлейн-Геноха, системный васкулит мелких сосудов, возникающий преимущественно у детей после перенесенного стрептококкового фарингита. Возникает пурпура (мелкопятнистые кровоизлияния), полиартралгии или полиартрит, боли в животе или желудочно-кишечное кровотечение и иммунокомплексный гломерулонефрит. В области повреждений откладывается IgA. В большинстве случаев проявления спонтанно проходят за период от нескольких дней до нескольких недель.
  • Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс) характеризуется эозинофильной внутристеночной и околососудистой инфильтрацией сосудов и легочной ткани, повышенным содержанием эозинофилов в крови. Развивается эозинофильная пневмония и бронхиальная астма, моно- или полиневропатия. Почти у всех больных в анамнезе бронхиальная астма или аллергический ринит. Риск возникновения увеличивается при проживании или путешествиях в Индию, Цейлон, тропическую Африку, Южную Америку.
  • Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит небольших сосудов верхних и нижних дыхательных путей и почек. Наблюдаются синуситы, риниты, кашель, затруднения дыхания и кровохарканье, на рентгенограммах выявляются единичные или множественные инфильтраты. Отмечают изменения в осадке мочи и симптомы почечной недостаточности. Кожа, суставы, сердце, глаза и нервная система поражаются редко.
  • Синдром гиперергического васкулита (лейкоцитокластический или кожный васкулит). Иммунокомплексное воспаление небольших сосудов (артериол, капилляров, венул). Причина часто неизвестна. Считают, что во многих случаях васкулит служит извращенным иммунным ответом на некоторые лекарства (например, пенициллин) или вирусные и бактериальные антигены. Характерно поражение кожи с пурпурой, с участками мелких кровоизлияний и волдырей, изъязвлениями и другими повреждениями. Часто возникает полиартрит.
  • Микроскопический полиангиит. Иммунные комплексы, осаждаясь на стенках мелких и средних артерий вызывают некротизирующий артериит. Характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита.
  • Эссенциальная криоглобулинемия — васкулит, вызванный криоглобулиновыми комплексами (возникает закупорка сосудов и воспалительные изменения стенки) с и сочетающийся с сывороточной недостаточностью: поражение возникает через дней после приема некоторых лекарств (пенициллина, сульфаниламидов) или как ответ на чужеродные антигены. Возникает крапивница, пурпура, артриты или артралгии, лимфаденопатия и гломерулонефрит. Характерно исчезновение симптомов после удаления причинного агента.

Диагностика

При осмотре обращают особое внимание на признаки возможной ишемии органов или сосудистых аномалий.

Конституциональные жалобы: слабость, отсутствие аппетита, похудание, лихорадка. Обращают внимание на признаки ишемии органов в анамнезе: стенокардия, затруднения движений в конечностях или нижней челюсти, нарушения зрения, транзиторные ишемические атаки и др. Лабораторные исследования часто указывают на наличие воспалительного процесса, подтверждают наличие ишемии (повышение креатинина, активности ферментов), специфические тесты позволяют предположить гранулематоз Вегенера, эссенциальную криоглобулинемию. Если клинические признаки позволяют предположить васкулит, проводят биопсию или висцеральную ангиографию. Аортографию и МРТ применяют при диагностике болезни Такаясу.

Лечение больных васкулитами комплексное. Важно начать лечение как можно раньше и следить за вовлечением внутренних органов и темпом прогрессирования болезни.

  • Удаление антигенов. Прекращают прием препаратов, способных вызывать васкулиты. Применяют плазмаферез и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции.
  • Иммуносупрессивная терапия применяется при лечении васкулитов, не связанных с наличием известных антигенов. Применяются кортикостероиды (в виде монотерапии), цитостатики (препараты выбора при гранулематозе Вегенера) добавляют к кортикостероидам при невозможности уменьшения дозы последних без ухудшения состояния больного.
  • Дополнительно назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови.

Прогноз напрямую зависит от ранней диагностики, постоянного контроля лабораторных показателей и проведения других необходимых обследований.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: