Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: признаки, терапия, профилактика болезни

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок – тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% – специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации – активной (вакцинации) или пассивной (введения γ – глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Читайте также:
Обезболивающее при трофических язвах: препараты, таблетки, что использовать в домашних условиях

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения – носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

Читайте также:
Кожный васкулит: симптомы, классификация форм болезни, как излечить заболевание сосудов кожи

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – редкое кожное заболевание, проявляющееся множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки по причине снижения уровня тромбоцитов. Тромбоциты – это элементы крови в форме маленьких пластинок, которые образуются в красном костном мозге. Они предназначены для закупорки сосудов в случае их повреждения.

Болезнь относится к геморрагическим диатезам (повышенная предрасположенность к кровоизлияниям). Первые признаки кровоточивости могут появиться уже в возрасте 4-6 лет. Заболевание часто встречается у женщин и начинается в период гормональной перестройки: в подростковом возрасте и после 45 лет.

Содержание

  • Классификация
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы (признаки)
    • У взрослых
    • У детей
  • Диагностика
  • Лечение
    • Взрослых
    • Детей
  • Осложнения
  • Последствия
  • Профилактика

Классификация

Классификацию пурпуры осуществляют по течению заболевания, клинической картине и степени тяжести. Острая форма возникает в детском возрасте, ее продолжительность составляет не более 6 месяцев. Хроническая пурпура может длиться годами. Рецидивирующая форма характеризуется повторным уменьшением уровня кровяных пластинок после выздоровления.

По течению По клинической картине По степени тяжести
Острые (до 6 месяцев) Влажные (с кровотечениями) Легкая (тромбоциты более 100*10^9/л
Хронические Сухие (без кровотечений) Среднетяжелая (тромбоциты 100-50*10^9/л)
Рецидивирующие Тяжелая (тромбоциты менее 50*10^9/л)

Причины

Ведущие медики не пришли к единому выводу по поводу причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры. Большая часть случаев имеет идиопатический характер (то есть развивается без видимых причин).

Считается, что болезнь Верльгофа возникает под влиянием различных факторов или их совокупности:

  • инфекционные заболевания (корь, коклюш, краснуха, инфекционный мононуклеоз);
  • обширное хирургическое вмешательство;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения в работе кровеносной системы;
  • формирование новообразований в костном мозге;
  • регулярное эмоциональное перенапряжение;
  • физические повреждения и обморожения;
  • болезни селезенки;
  • влияние радиации;
  • прием определенных лекарств (антибиотики, эстрогены, барбитураты).

Патогенез

Наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются по-разному, но их объединяют нарушения в работе органов иммунной системы. При наследственной предрасположенности отмечается быстрое старение тромбоцитов, это приводит к чрезмерной переработке их в селезенке. Фагоциты (клетки иммунной системы, поглощающие чужеродные частицы) селезенки активизируются. Провоцирующим фактором развития заболевания становятся инфекции или травмы.

Переваривающая способность макрофагов (клеток, способных захватить и переварить чужеродные бактерии) нарушается, на их поверхности образуются тромбоцитарные антигены. Они контактируют с В-лимфоцитами (клетками, защищающими межклеточное пространство). Это способствует выработке антитромбоцитарных аутоантител, происходит повышенное растворение тромбоцитов, что в итоге приводит к тромбоцитопении. Снижение уровня тромбоцитов негативно влияет на внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, повышается проницаемость их стенок (так как отсутствует тромбоцитарная защита), нарушается сократительная функция сосудов, возникают кровотечения.

Симптомы (признаки)

Основной признак появления тромбоцитопенической пурпуры – появление специфической сыпи (гематом) на коже и возникновение кровотечений из слизистых оболочек. Острая форма заболевания начинается резко: на кожных покровах появляются кровоизлияния, снижается артериальное давление, повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Одновременно с высыпаниями или спустя некоторое время появляются кровотечения: носовые, маточные, из дыхательных путей, десен или пищеварительного тракта. При хронической форме температура тела, как правило, не повышается.

Помимо перечисленных симптомов, у больных могут наблюдаться:

  • головокружения и головные боли;
  • неврологические отклонения;
  • тахикардия (учащенное сердцебиение);
  • суставные боли;
  • низкое содержание гемоглобина в крови (анемия);
  • увеличение селезенки;
  • аритмия (нарушение частоты и ритмичности сердечных сокращений).
Читайте также:
Уртикарный васкулит у детей и женщин: симптомы, причины возникновения и лечение

Самое опасное проявление болезни – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Она характеризуется злокачественным течением и образованием тромбов в сосудах. Отличительные признаки – лихорадка, почечная недостаточность, некроз тканей.

У взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых обычно носит хронический или рецидивирующий характер. Не всегда сразу возникают внешние проявления заболевания. Среди отличительных признаков медики отмечают стремительное возникновение гематом после травм, наличие крови в стуле, обильные менструальные кровотечения у женщин. Поверхностные высыпания выглядят как небольшие бордовые или коричневые пятна (часто локализуются на голенях).

У детей

Помимо появления характерной сыпи, у детей всегда наблюдается увеличение в размерах и болезненность лимфатических узлов. Часто возникают носовые и десневые кровотечения. Наиболее опасными являются кровоизлияния в мозг и внутренние органы. Заболевание у детей, как правило, протекает в острой форме.

Обратите внимание. Обычно первыми признаками болезни, которые родители обнаруживают у ребенка, являются крупные синяки, внезапно появившиеся на коже. При этом им не предшествовали удары или травмы.

Диагностика

Предварительная постановка диагноза осуществляется на основе опроса пациента и внешнего осмотра кожных покровов и слизистых оболочек.

Диагноз устанавливается гематологом на основании полученных результатов исследований:

  • общий анализ крови;
  • уровень глюкозы и гемоглобина;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма (исследование свертываемости крови);
  • пункция костного мозга (прокол полости органа с диагностической целью).

О наличии болезни может свидетельствовать уровень тромбоцитов ниже 150х10^9/л и снижение скорости отхождения кровяного сгустка. Исследование костного мозга показывает нормальное или увеличенное число мегакариоцитов (клеток, впоследствии образующих тромбоциты). При осмотре врач проводит эндотелиальные пробы, выявляющие возможность кровоизлияния в кожу.

В период криза (внезапного усиления имеющихся симптомов) оказываются положительными:

  • щипковая проба: врач сдавливает складки в области ключицы, на коже появляется синяк;
  • проба жгута: в область плеча на 5 минут накладывается жгут, в этом месте образуется гематома;
  • манжеточная проба: при сдавливании манжетой для измерения давления спустя 10 минут появляется кровоизлияние.

Определить наличие заболевания и его стадию может только врач. Важно не заниматься самодиагностикой и домашним лечением, а вовремя обратиться к специалисту-гематологу.

Лечение

Основная цель терапии – достижение безопасного уровня тромбоцитов (150–450х10^9/л). Это позволит предотвратить геморрагический синдром (повышенную кровоточивость сосудов). Лечение болезни назначается в зависимости от степени тяжести и клинических проявлений. Оно проводится до полного выздоровления пациента или стадии ремиссии при хроническом течении.

Врачи прописывают следующие группы препаратов:

  • иммунодепрессанты;
  • кортикостероидные гормоны;
  • сосудоукрепляющие препараты;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не показаны. Для местного лечения кровотечений применяются гемостатическая губка, фибриновая пленка, тампоны с перекисью водорода. При развитии анемии назначаются железосодержащие препараты. В запущенных случаях и при отсутствии эффективности лечения показано хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). В 80% случаев эта мера приводит к выздоровлению больного. Операция проводится в период ремиссии.

Взрослых

У взрослых при пурпуре возникают более тяжелые симптомы, чем у детей. Они требуют лечения медицинскими препаратами, а иногда и переливания крови. С целью устранения иммунных реакций назначаются гормональные препараты. При падении уровня красных пластинок ниже 30*10^9/л показана срочная госпитализация в стационар.

Обратите внимание. В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Детей

У большей части детей до 7 лет тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме и исчезает через полгода без последствий для организма. Чтобы не допустить осложнений, родители должны соблюдать несколько важных правил: исключить травмоопасные виды деятельности, соблюдать лечебную диету, не допускать возникновения запоров, пользоваться мягкой зубной щеткой. Медикаментозное лечение показано в случае низкого уровня тромбоцитов (менее 20 тысяч в микролитре) и выраженных клинических симптомов.

Осложнения

Осложнения болезни Верльгофа опасны, поэтому требуется постоянное наблюдение врача. Самолечение и отсутствие своевременной медицинской помощи может привести к серьезным патологиям в острый период: кровоизлиянию в мозг или сетчатку глаза, обильной кровопотере, сильной анемии, желудочному кровотечению. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае неэффективности хирургического удаления селезенки. При отсутствии таких осложнений в скором времени пациент возвращается к нормальной жизни.

Читайте также:
Лечение трофических язв нижних конечностей: препараты на основе таблеток и мазей

Последствия

При своевременном лечении вероятность полного выздоровления равна 70-80%. Рекомендуется ограничивать время нахождения под прямыми солнечными лучами и избегать переохлаждения. Больным, имеющим в анамнезе это заболевание, следует постоянно наблюдаться у гематолога. При хронической форме заболевания чаще всего удается добиться стойкой ремиссии. Иногда болезнь принимает рецидивирующее течение. В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Профилактика

Для предотвращения недуга необходимо внимательно следить за состоянием здоровья и обращаться к врачу при появлении тревожных симптомов. Специфических мер первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры на сегодняшний день не разработано. Однако если данный диагноз уже установлен, следует придерживаться рекомендаций гематолога во избежание обострения патологии: исключить стрессовые ситуации, правильно питаться, вовремя лечить сопутствующие заболевания, избегать травм. Раз в полгода необходимо сдавать общий анализ крови и следить за уровнем тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках – тромбоцитах – либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

Тромбоциты – это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

  • вирусные и бактериальные заболевания;
  • приём лекарственных препаратов;
  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • операции;
  • травмы;
  • прививки.

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Читайте также:
Трофические язвы нижних конечностей: коды по МКБ-10 разновидностей болезни

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо образуются мелкие кровоизлияния на коже плеча и предплечья),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при щипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2018

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

  • Авторы
  • Файлы работы
  • Сертификаты

ИТП в большинстве случаев встречается в детском (дошкольном, школьном) возрасте, у девочек чаще. Если частота встречаемости всех тромбоцитопений составляет до 25 на 1000 населения, то иммунные формы составляют от 10% до 70% среди всех пурпур. Истинная заболеваемость составляет 3–4 случая на 10000 детей до 15 лет в год.[2]

На 2017 год в республике Адыгея на диспансерном учёте состоит 29 детей с Иммунной тромбоцитопенической пурпурой.Из них мальчиков 17 (59%), а девочек 12 (41%). Количество детей в возрасте до 3-х лет составило 8 детей (28%), от 3 до 7 лет – 16 (55%), от 7 до 11 лет – 4 (14%) и старше 11 лет – 1 (3%). В распределении по месту жительства на 1-м месте г.Майкоп (55%), на 2-м месте – Майкопский район (14%), на 3-м – Шовгеновский район (10%).

Читайте также:
Васкулит: что это за болезнь, причина появления, как проявляется, лечение болезни

Диагностика заболевания. В основе диагностики лежит выявление классических проявлений болезни: кровоточивости по пятнисто-петехиальному типу, отсутствие спленомегалии и уменьшение количества тромбоцитов в крови. В плане дополнительного обследования больных необходимо:

1. Уточнить анамнез: тип кровоточивости, преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы, выявление повышенной кровоточивости у членов семьи.При необходимости (по данным анамнеза) — обследование родителей.

2. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и длительности кровотечения. Морфологическая оценка тромбоцитов в мазке крови.

3. Миелограмма с оценкой мегакариоцитарного ростка—для исключения вторичных тромбоцитопений: показана во всех случаях с увеличением селезенки и длительным течением.

4. Мегакариоцитограмма — для определения количества деятельных форм, уточнения процесса тромбоцитопоэза.

5. Определение некоторых, информативных при данном заболевании, показателей коагулограммы.

6. Проведение проб на резистентность сосудистой стенки: пробы «жгута», «щипка» и др.

10. В специализированных центрах желательно иммунологическое обследование: определение гуморальных антител к тромбоцитам, мегакариоцитам, определение сенсибилизированных лимфоцитов, исследование состояния Т-лимфоцитов (реакция бласт-трансформации и др.), иммуноглобулинов крови, ЦИК и др.[3]

Задачи лечения:

нормализация количества тромбоцитов в крови

купирование клинических проявлений ИТП

предупреждение развития осложнений

Больные с «сухой формой» заболевания подлежат плановой госпитализации и обследованию в специализированном лечебном учреждении.При «сухой» форме тромбоцитопенической пурпуры проводится базисная терапия, назначается эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК), а также другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

Больные с «влажной формой» заболевания (с кровоточивостью) подлежат экстренной госпитализацииПри «влажной» форме лечение дополняется следующими мероприятиями:

Первая линия терапии «влажной» формы ИТП включает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), глюкокортикоиды и антирезусный иммуноглобулин).

Вторая линия терапии ИТПвключает спленэктомию, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг), азатиоприн, даназол, дапсон, микофенолатамофетил, ритуксимаб, циклоспорин А, циклофос-фамид.Цель второй линии – достижение длительной ремиссии и уменьшение риска кровотечений.

Третья линия терапии ИТП – агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, комбинированная терапия препаратами 1 и 2 линий, а также трансплантация гемопоэтических стволовых клетек (ТГСК), и алетузумаб (Кэмпас) Детям, рефрактерным к терапии, применяется плазмаферез. [2]

Литература:

Методическая разработка: «Геморрагический микротромбоваскулит. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура».Стременкова И.А., Душко С.А.Ставрополь, 2015, с.5.

Современные подходы к диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) у детей.В. А. Кувшинников, С. Г. Шенец, В. Б. Рыжко. 2014г. С. 142.

Тромбоцитопенические пурпуры у детей. Куанова И.Д.,с.5

Публикации в СМИ

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

Читайте также:
Трофическая язва: причины возникновения и лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Режим
постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Код вставки на сайт

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

Читайте также:
Геморрагический васкулит: код по МКБ-10, какие формы принимает болезнь Шенлейна – Геноха, лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Режим
постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: признаки, терапия, профилактика болезни

Бюджетное учреждение здравоохранения Удмуртской Республики «Сарапульская городская больница Министерства здравоохранения Удмуртской Республики»

  • Главная
  • Профилактика
  • Болезни крови
  • Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10 9 /л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura – пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

  • Кровоизлияния в кожу.
  • Бледность кожи.
  • Кровотечение из носа.
  • Кровоточивость десен.
  • Кишечные, желудочные кровотечения.
  • У девочек – маточные кровотечения.
  • Низкое давление.
  • Повышение температуры до 38°С.
  • Лимфаденопатия – увеличение лимфатических узлов.
  • В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.
Читайте также:
Хронический васкулит: какие лекарства нужно принимать, особенности заболевания, симптоматика, методы профилактики

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
  • Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
  • Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
  • Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Тромбоцитопеническая пурпура

Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.

О развитии болезни

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×10 9 /л) и повышенным риском развития кровотечений.

Читайте также:
Диета при геморрагическом васкулите у детей и взрослых: что можно и нельзя кушать

Заболеваемость ТП составляет 100 тысяч детского населения и случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

  • генетическая предрасположенность;
  • вирусные и/или бактериальные агенты;
  • профилактическая вакцинация;
  • приём лекарственных средств;
  • воздействие высоких и низких температур;
  • физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • оперативные вмешательства.

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

Клиническая картина

Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика заболевания

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика
  • общеклинический анализ крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • определение иммуноглобулинов;
  • коагуллограмма;
  • исследование на инфекционные заболевания (ВИЧ, хеликобактер, герпес и др.);
  • определение в периферической крови аутоантител к тромбоцитам;
  • маркеры тромбофилии;
  • обследование на антифосфолипидный синдром;
  • исследование функции щитовидной железы.
Инструментальные методы
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • ЭхоКГ.

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Лечение патологии

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:

  • восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;
  • предупреждение кровотечений;
  • удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.

Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.

Фармакотерапия

Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.

Могут применяться следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!

price 40 – Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

–>

  • О центре
  • Врачи
  • Отделения и услуги
  • Программы
  • Акции
  • Цены
  • Контакты

ул. Волочаевская д. 15, к. 1 Римская, Пл. Ильича, с 8:00 до 21:00 Карта сайта

  • ОтзывыЗадать вопросЗаписаться на приемЛичный кабинет
  • +7 (495) 234 42 42 Напишите нам: info@yamed.ru

Наш оператор свяжется с вами в ближайшее время и согласует удобное для приема время.

После отправки заявки, с вами свяжется менеджер и согласует удобное время консультации

Наш оператор свяжется с вами свяжется менеджер и согласует удобное время консультации.

Ваш вопрос получен, ответ будет дан на указанную вами электронную почту в ближайшее время.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: